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小耳朵到大耳朵的“魔術(shù)”

  有這樣一群孩子他們的耳朵先天不完整,甚至沒有,只能通過留長發(fā)來遮蓋,他們經(jīng)受著巨大的生理與心理壓力,這種殘缺被稱為先天性小耳畸形。


  一、什么是先天性小耳畸形?


  先天性小耳畸形是一種顱面畸形,常由于胚胎時期第一鰓溝及其鄰近的第一、二鰓弓發(fā)育異常引起,表現(xiàn)為耳廓畸形、外耳道閉鎖、中耳畸形,許多患者還伴有同側(cè)下頜骨和面部軟組織發(fā)育不良。其發(fā)病率為(0.83~17.40)/萬,單側(cè)尤以右側(cè)多見,男女比2:1,亦有10%的患者雙側(cè)發(fā)病。


  現(xiàn)已證實先天性小耳畸形的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素有關(guān),如低出生體重、孕期服藥、多胎妊娠、高齡產(chǎn)婦、高海拔、圍孕期諸多環(huán)境和職業(yè)有害因素的暴露等。


  二、先天性小耳畸形的診斷與分型


 ?、裥停憾母鹘馄式Y(jié)構(gòu)基本存在并可辨認,耳甲腔存在但稍小,耳廓總體輪廓(縱、橫徑線)小,常合并杯狀耳或招風耳等其他外耳畸形


 ?、蛐停憾浊恍托《?,耳甲腔存在,但狹小;耳廓的部分結(jié)構(gòu)存在、可辨認,耳舟與三角窩融合,耳廓上部分明顯縮窄


 ?、笮停旱湫托《?,耳廓解剖結(jié)構(gòu)無法辨認或消失,殘耳形態(tài)不規(guī)則,似花生狀、條索狀和臘腸狀等等


 ?、粜停簾o耳畸形,患側(cè)僅為小的皮贅或分散的丘狀隆起,耳廓遺跡完全缺失、局部無任何解剖結(jié)可辨認


  根據(jù)是否伴隨其他畸形分為單純性小耳畸形和非單純性小耳畸形,一級親屬有小耳畸形、附耳或其他先天性畸形者定義為家族性病例,其余為散發(fā)。


  三、先天性小耳畸形的治療


  A.手術(shù)時機的選擇


  小耳畸形影響孩子的外觀,容易導致患兒出現(xiàn)心理問題,自卑、怯懦、孤僻、抑郁等。


  考慮到兒童到6歲時耳廓可達到成人的95%,10歲時基本與成人無異,因此最合適的手術(shù)年齡為6至14歲。


  這個年齡段的肋軟骨彈性好,耳后乳突區(qū)皮膚較薄且富含彈性及伸展性,非常接近耳組織構(gòu)成的要求。同時,再造耳的外形較理想,皮膚質(zhì)地顏色及軟骨彈性較好,手術(shù)風險也相對較小。一來可以保證手術(shù)效果,二來可以避免孩子入學以后遭到嘲笑和歧視進而影響孩子的心理健康。


  B  耳廓再造


  小耳朵”到“大耳朵”,通常需要進行2~3次手術(shù),目前,Nagata法和皮膚擴張法都是主流的耳再造手術(shù)術(shù)式,各有各的優(yōu)勢。


  Nagata法全耳再造分兩期:


  一期,取肋軟骨,雕刻支架,埋置于乳突區(qū)皮下,形成耳前部形態(tài),住院一周。


  二期,3~6個月后,將再造耳支架立起來,耳后植皮需住院兩周。


  埋置擴張器耳再造分三期:


  一期,將擴張器埋在耳后的皮膚下面,擴張期植入術(shù)后1周開始注水,每周來院注水2次,術(shù)后1個月左右擴張器注水完成,再休息2~6個月等待皮膚充分生長,再進行2期手術(shù)。


  二期,取2~3根肋軟骨,雕刻成耳支架,再經(jīng)擴張器植入的原切口植入耳支架。


  三期,手術(shù)通過耳垂轉(zhuǎn)位、耳甲腔加深、耳屏再造等方法將再造耳細節(jié)修飾得更加完善。


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